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Indikation  von-Willebrand-Syndrom

von-Willebrand-Jürgens-Syndrom 
Stand vom 20.12.2009
Bezeichnung von-Willebrand-Syndrom
Synonyme von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
ICD-10-Code D68.0 Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Beschreibung der Indikation häufigste angeborene Blutungsstörung mit erhöhter Blutungsneigung.
Einteilung in 3 Typen:
1: Konzentration erniedrigt und Funktion gestört (Anteil: 70-80%)
2: qualitative Veränderungen 4 Subtypen (Anteil: 20-30%)
2A: gestörte Plättchenabhängige Funktion
2B: erhöhte Affinität zum GpIB-Rezeptor
2M: normale Multimerstruktur, aber Bindungsfähigkeit an Thrombozyten oder Kollagen vermindert
2N: Bindungsfähigkeit des FVIII reduziert (FVIII reduziert)
3: vWF fehlt, FVIII reduziert (Anteil: selten ca. 3%)
Links zur Indikation Link zu Netzwerk vWS
Link zur VWF Online Database
Parameter Stufe 1 Blutungszeit, Thrombozyten, PTT, von-Willebrand-Faktor-Antigen, Ristocetin-Cofaktor, Verschlusszeit; ggf. Multimerenanalyse, zum Auschluss einer Hämophilie Faktor VIII und Faktor IX

Hinweise zum Leistungsverzeichnis

Die angegebenen Referenzbereiche sind ggf. von der verwendeten Untersuchungsmethode abhängig und können daher nur zur Orientierung dienen. Die Angaben zu klinischen Indikationen, Beurteilungen und Bemerkungen beziehen sich auf wichtige Informationen zur jeweiligen Laboruntersuchung und erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Bei weitergehenden Fragen wenden Sie sich bitte an unsere Ansprechpartner. 

(N), (U), (W) = Die im Leistungsverzeichnis mit W (Weiterleitung) gekennzeichneten Untersuchungen werden von Laboratorien des Laborverbundes für Medizinische Diagnostik, die mit U (Unterauftrag) gekennzeichneten Untersuchungen werden von anderen Laboratorien durchgeführt und gegebenenfalls auch abgerechnet. Mit N werden alle Leistungen gekennzeichnet, die noch nicht akkreditiert sind.